京都大学小児外科セミナー 2014年夏

【開催日時】  平成26年7月6日(日) 10:30~14:00

【開催場所】  京都大学医学部附属病院第2臨床研究棟8階セミナー室

【幹  事】  上本伸二

【参加人数】  21名 

【参加者所属施設】   

大阪赤十字病院、日赤和歌山医療センター、兵庫県立塚口病院、北野病院、兵庫県立こども病院、大津赤十字病院、静岡県立こども病院、倉敷中央病院、滋賀県立小児保健センター、京都大学病院         

 

①   症例報告

兵庫県立塚口病院より

 ・右横隔膜弛緩症:開胸で縫縮術施行。

 ・腸閉塞:2歳女児、開腹歴なし、突然発症。壊疽性虫垂炎により虫垂が回腸末端に癒着しており、

  これにより絞扼性イレウスを発症した。

 ・会陰部打撲:会陰部打撲後に骨盤内膿瘍形成。会陰部穿刺にて約40mlの排膿あり。尿道損傷?ミュラー管遺残?

  穿刺排膿後に再貯留あり。

 

大津赤十字病院より

・先天性仙尾部奇形腫:胎児診断あり。帝王切開にて出生。胎児水腫なし。

 AFP25万。ほぼ囊胞性だが一部充実性部分あり。中仙骨動脈、左右内腸骨動脈が栄養血管となっていた。

 日齢5に手術施行。まず、開腹にて栄養血管を結紮切離。その後、尾骨合併切除とした。

 結果は成熟奇形腫であった。充実成分が多く、心不全兆候がある場合にはやはり、

 内腸骨動脈のテーピングが必要では?

 

兵庫県立こども病院より

 ・EBV関連平滑筋腫瘍:8歳女児、2歳児にネフローゼ症候群に対して生体腎移植施行。

  プレドニン、プログラフ内服中。

  胆嚢ポリープ出現。胆摘にて平滑筋腫瘍の診断。その後、肺、傍椎体、肝(4ヶ所)にも腫瘤出現。

  抗CD20抗体製剤にて肝以外の病変は消失。肝腫瘍生検にて平滑筋腫の診断(肉腫ではなし)。EBER陽性。

  経過観察中。

 ・肝芽腫:4歳女児、腹痛・発熱・心窩部腫瘤で発見。AFP305000。肝左葉からIVC内を伸展し、

  心房内に到達している。

  現在化学療法中。体外循環を行い、摘出術を施行する予定。

 

静岡こども病院より

 ・虫垂腫瘍:14歳女児、下腹部痛・血便・体重減少あり。炎症反応上昇し、

  骨盤内膿瘍・虫垂糞石・右水腎症あり。

  腹腔鏡下腹腔ドレナージを行い、二期的虫垂切除の予定であったが、膿瘍再燃したため、

  再度ドレナージと虫垂切除を行った。虫垂の病理診断にてtubrovillous adenomaの診断。

  骨盤内膿瘍(腫瘍?)を摘出すべき?

  ・小腸軸捻転:胎児期より腸管拡張指摘。羊水過多なし。胎児仮死にて緊急帝王切開。

  出生簿、腹部膨満、腸管拡張著明。Micro colonなし。腸回転異常なし。日齢0、開腹手術施行。

  小腸軸捻転・穿孔あり。

  ストマ造設し、2nd lookを行ったが、色調改善なし。残存小腸は27cmとなった

  ・遺伝性膵炎:7歳男児、腹痛・膵石あり。膵管拡張は4mm程度。Fry手術の適応は?

  膵管1cm以上の拡張がないと難しいか。

 

京大病院より

 ・多発小腸閉鎖症:胎児期より腸管拡張指摘。羊水過多なし。日齢0、開腹手術施行。

  腸回転異常症合併多発小腸閉鎖症。

  小腸を8ヶ所吻合。最終的に十二指腸を含めて52cmとなった。

  Transanastomotic tube挿入。術後1回、クレブシエラ腸炎発症。現在、EDP中心で経腸栄養を進めている。

 

倉敷中央病院より

  ・ヒルシュスプルング病:long seg.3ヵ月時に手術施行。腹腔鏡補助下(3port)経肛門的soave法施行。

  脾湾曲より5cm肛門側で神経節あり。  

 ・C型食道閉鎖症:VACTER連合。1000g。long gapでもあっため、TEF切離のみ施行。現在、2500g。

  全胃再建の適応は?できるだけ食道食道吻合がよい?

  ・再発小腸小腸重積:2歳、繰り返す腸重積に対して小腸切除。その後再発、さらに再切除。

  病理では炎症性のmucosal tag。原因?結果?

 

②ミニレクチャー 

誰も教えてくれない小児外科第12弾

「女児の外陰部」

大阪赤十字病院 小児外科部長 松川泰廣先生

陰唇癒合・・症状なし、たまに1歳以降に排尿時痛あり。後天的なもので3,4ヵ月で見つかることが多い。

陰唇上皮の損傷(不潔環境)と低エストロゲン(若年者と閉経後女性)が関与。保健指導で防げる。

治療は鈍的開大とエストロゲン軟膏塗布。再癒着多いので、1週間ぐらいは注意。5歳以降の再癒合は少ない。

膣閉鎖・・4000人に1人程度。見逃されやすい。

内性器や尿路系の異常の合併あり。処女膜閉鎖、膣無形性、膣中隔閉鎖など。

思春期の腹部腫瘤、無月経、肛門部痛等で診断。血腫ドレナージと膣形成が必要。月経発来前に手術を。

母体由来女性ホルモンの影響・・膣粘膜腫脹、大陰唇腫脹、帯下、卵巣膿腫等。

過剰陰唇・・新生児期の大陰唇腫脹。生後15日ごろ治ること多い。Fobromatosis?

 

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